Hey !
Déjà ce n'est les deux chromosomes maternels qui sont inactivés mais les gènes, ne confond pas les deux !
Le marquage épigénétique maternel inactive le gène du syndrome de Prader-Willi, c'est pour ça que dans les ovocytes (à droite) l'allèle d'origine paternelle de la mère est inactivé tout comme l'est de base l'allèle d'origine maternelle de la mère !
Le marquage épigénétique paternel active ce même gène, donc dans les spermatozoïdes (à gauche) l'allèle d'origine maternelle du père va être activé tout comme l'est de base l'allèle d'origine paternelle du père!
Mais dans le cas du syndrome, l'allèle d'origine maternelle du père est muté (c'est pour ça qu'il est blanc et non pas vert, on parle de copie défectueuse)
Du coup la reprogrammation de l'empreinte dans les gamètes aura beau réactiver ce gène puisqu'il prend un marquage paternel activateur (alors que pour ce gène le marquage maternel est inactivateur) comme la copie du gène est défectueuse, il ne marchera pas alors qu'en théorie il devrait puisque le marquage paternel est activateur !
Il y a bien eu une reprogrammation du marquage qui est devenu activateur, mais comme l'allèle d'origine maternelle est muté, il ne fera rien de plus que quand il était inactivé par le marquage maternel, voilà pourquoi il n'y a pas de flèche sur le gène (la flèche signifie que l'ARN polymérase va transcrire le gène, là elle ne pourra pas le faire à cause des mutations du code génétique, donc on enlève la flèche
)
Ce n'est pas que le syndrome s'exprime quand le gène est soumis à empreinte maternelle, il s'exprime parce que la copie mutée de l'allèle qui devrait s'exprimer ne fait rien, hors cette copie défectueuse a été transmise par le père qui a un marquage activateur, donc forcément la mère a transmis son allèle avec un marquage inactivateur pour que le zygote ait bien une expression mono allélique du gène (l'allèle du père est censé s'exprimer et l'allèle maternel est censé être bloqué).
Sauf que là, l'allèle maternel est effectivement bloqué mais l'allèle paternel qui n'est certes pas bloqué par le marquage est défectueux donc au final il ne s'exprime pas non plus, du coup aucun des deux allèles ne s'exprime est c'est là qu'apparaît le syndrome !
La cellule germinale modifie le marquage épigénétique de tous ses chromosomes pour les reprogrammer selon le sexe du parent pour s'assurer qu'à la fécondation chaque chromosome possède bien un marquage épigénétique complémentaire de son homologue
Imagine que le chromosome d'origine paternelle de l'ovocyte ne soit pas reprogrammé et garde son marquage paternel, si le spermatozoïde fécondant possède lui aussi le même chromosome d'origine paternelle, alors le zygote après fécondation aura deux chromosomes homologues avec un marquage paternel ce qui est pathologique ! C'est pour ça que les chromosomes des ovocytes sont tous reprogrammés selon un marquage maternel (qui pour le coup va bloquer le gène) et que tous les chromosomes des spermatozoïdes sont reprogrammés selon un marquage paternel (qui pour sera toujours complémentaire du marquage maternel).
Comme ça on s'assure que lors de la fécondation, peut importe si c'est le chromosome d'origine paternelle ou maternelle qui est impliqué pour l'ovocyte et le spermatozoïde, leur association sera forcément complémentaire !
Je suis désolé mais je ne comprends pas vraiment ce qui te pose problème, j'ai déjà expliqué tout ça dans l'autre post
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